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腺樣囊性癌是來源于腺體上皮的惡性腫瘤，惡性程度較高，可發生于任何年齡，主要發生在40~60歲中老年人群，男女發病率無較大差異。腺樣囊性癌常發生在頭頸部唾液腺，也少見發生在脾臟、腎臟、骨、淋巴結、肝臟。目前主要的治療手段為手術，但是隨著質子重離子、靶向治療等新興治療方法的涌現，腺樣囊性癌的預后也有了進一步的提升。

▲圖源：YouTube

腺樣囊性癌的癥狀不明顯，早期以無痛性腫塊為多，少數病例在發現時即有疼痛，疼痛性質為間斷或持續性;且癥狀與腫瘤的位置有關，千變萬化：

●唾液腺腫瘤：口腔或面部無痛性腫塊

●淚腺腫瘤：眼睛腫脹或視力改變

●肺腫瘤：咳嗽、胸痛

雖然腺樣囊性癌腫瘤生長較緩慢，但由于腺樣囊性癌隱匿性高、侵襲性強，惡性程度高，發現時許多患者已經是晚期，預后較差;且由于腺樣囊性癌易局部復發，并會沿著神經生長、容易出現血行轉移等特性，常出現遠處轉移，威脅患者的生命安全。因此，需要更有效的治療方案。

腺樣囊性癌的治療手段

1.根治手段：手術

外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段，早期發現手術治療多數可治好。手術切除時應比其他惡性腫瘤擴大手術正常邊界，更大程度切除腫瘤，降低復發幾率。術后多配合放化療，以殺滅可能殘留的腫瘤細胞，預防腫瘤的復發轉移。

2.新興的放療技術：質子重離子

對于無法完全切除的腺樣囊性癌，多通過放療來提高預后。但是傳統的放療技術治療腺樣囊性癌的效果不理想，隨著醫療設備的進步，一些新的放療技術運用到臨床中，比如質子和重離子。由于質子和重離子獨特的物理特性，可以有效提高腺樣囊性癌的預后，目前日本國立放射學研究所(NIRS)已將重離子作為腺樣囊性癌治療方法，取得了顯著成果。

日本2014年發表的一項回顧性分析，針對質子和重離子治療腺樣囊性癌的效果進行了匯總，研究數據顯示：

●經質子重離子治療的所有患者的5年總生存率、無進展生存率和局部控制率分別為63%、39%、75%(傳統放療的局部控制率僅為50%);

●經質子治療的5年總生存率、無進展生存率和局部控制率分別為63.3%、30.4%、75.8%;

●經重離子治療的5年總生存率、無進展生存率和局部控制率分別為93.8%、69.5%、77.7%。

另外，值得一提的是，質子和重離子對局部晚期腺樣囊性癌也有很好的局部控制率，T4期和不能手術患者的5年局部控制率分別達到66%和68%。

▲圖源：參考文獻[1]

3.藥物治療

對于晚期無法行手術及放療的患者，可將藥物治療考慮為主要治療手段。目前，常用于治療腺樣囊性癌的化療藥物是含鉑的第三代化療藥物聯合的雙藥方案。

隨著分子靶向藥物的發展，對于晚期無法行手術、放療及化療患者，分子靶向藥物臨床試驗也在進行。目前美國已批準Nivolumab(O藥)用于腺樣囊性癌的治療;今年2年，美國FDA授予 rivoceranib (apatinib) 孤兒藥資格用于治療腺樣囊性癌 (ACC)，同時rivoceranib (apatinib)治療復發性/轉移性腺樣囊性癌的2期招募也已經在2020年11月完成，期待新的臨床結果披露。

▲圖源：elevartherapeutics

另外，Notch 1作為腺樣囊性癌常見的基因突變位點，針對Notch 1抑制劑brontictuzumab治療腺樣囊性癌的臨床試驗也已經完成，但還未被美國FDA批準上市，相信在不久的將來，brontictuzumab將成為腺樣囊性癌患者治療的重要藥物。

除此之外，美國正在開展多項有關腺樣囊性癌治療的臨床試驗，包括Nivolumab 和 Ipilimumab治療罕見腫瘤 、Lenvatinib 和 Pembrolizumab治療晚期腺樣囊性癌等等，或許可以成為腺樣囊性癌患者新的治療選擇。

▲圖源：clincosm

厚樸方舟作為國內知名海外醫療服務機構，可以為不幸罹患腺樣囊性癌提供世界先進的治療手段，包括質子重離子治療、靶向治療等，改善患者的預后。另外，現有的藥物治療的效果有限的腺樣囊性癌的患者，也可以通過厚樸方舟了解新的臨床試驗，并由厚樸方舟整理、翻譯并提交病歷資料，由專業人員判斷是否可以入組治療。如希望了解更多有關腺樣囊性癌治療的內容，可以撥打全國免費咨詢熱線400-086-8008聯系我們。

參考來源：

[1] Takagi M, Demizu Y, Hashimoto N, et al. Treatment outcomes of particle radiotherapy using protons or carbon ions as a single-modality therapy for adenoid cystic carcinoma of the head and neck[J]. Radiother Oncol, 2014, 113(3): 364–70.

[2] Elevar Therapeutics Announces Orphan Drug Designation for Rivoceranib (Apatinib) for the Treatment of Adenoid Cystic Carcinoma (ACC) – Elevar Therapeutics

https://elevartherapeutics.com/2021/02/08/elevar-therapeutics-announces-orphan-drug-designation-for-rivoceranib-apatinib-for-the-treatment-of-adenoid-cystic-carcinoma-acc/

[3] https://www.clincosm.com/adenoid-cystic-carcinoma

[4] Matthew Stenger. Activating NOTCH1 Mutations Identify Poor-Prognostic Subgroup With Adenoid Cystic Carcinoma. Ascopost.com

[5] Maslov DV, Thomas K, Matrana M. Utilization of Nivolumab in Adenoid Cystic Carcinoma After Progression on Platinum-Based Chemotherapy. Perm J. 2021 May;25. doi: 10.7812/TPP/20.229. PMID: 33970093.

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